修格蘭氏症候群(乾燥症)


什麼是修格蘭氏症候群

修格蘭氏症候群(Sjogren’s Syndrome)是一種慢性、進行性的自體免疫性疾病,以破壞人體的外分泌腺如淚腺、唾液腺為主。所以會有口腔乾燥及眼睛乾燥的困擾,修格連氏症候群可分為兩種型態:原發性(Primary)及繼發性(Secondary),原發性只有口乾及眼乾的症狀,繼發性則除了口乾及眼乾的症狀外,還伴隨其他的自體免疫疾病,如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、多發性肌炎、結節性多發性動脈炎、全身性硬皮症、膽道硬化症等症狀。

原因

自身的免疫系統無法辨識外來有害物質與自己本身的差異,因而開始侵犯自己的器官,導致慢性發炎、疼痛及衰弱等現象。

流行病學

修格蘭氏症候群好發於40-60歲更年期後的女性,但男性、年輕女性、甚至小孩也有發病的可能性,一般女性與男性發生的比率為9:1。

症狀

乾燥症除了乾燥之症狀外也常見其他症狀:關節疼痛或關節炎(60-70﹪),雷諾氏現象(35-40﹪),食道功能異常(33-35﹪),淋巴腺腫大(15-20﹪),血管炎(5-10﹪),肺病變(10-20﹪),腎病變(10-15﹪)。原發性乾燥症之關節炎與類風濕性關節炎之症狀和好發關節部位相同,惟症狀較輕,且不會引起關節軟骨之侵蝕。

  1. 眼睛:常會有眼睛乾澀感、異物感及灼熱感、發癢、模糊、發紅或有畏光,感覺眼睛容易疲勞。皆因淚液不足,產生慢性乾燥性結膜炎。

  2. 唾液腺:吞食乾物困難、味覺改變、口灼感、蛀牙增加、胃食道逆流。

  3. 生殖器官:陰道乾燥。

  4. 消化器官:胃部也可能受到侵犯,而引起胃炎、胃酸分泌不足。

檢查

修格蘭氏病的診斷須符合:

  1. 眼睛有乾澀的症狀超過三個月以上。

  2. 嘴巴有乾燥的症狀超過三個月以上。

  3. 客觀的眼睛檢查包含雙眼淚腺分泌測試( Schirmer's test)或是Rose Bengal染色法陽性。

  4. 基礎唾液腺分泌量小於1.5 ml/15分鐘,或是核子醫學唾液腺掃描呈陽性反應。

  5. 小唾液腺切片檢查其發炎細胞浸潤評分大於一分。

  6. 修格連氏抗體( Anti-SSA, Anti-SSB)其中一項呈陽性反應。值得一提的是,患者可以沒有明顯口乾的感覺,但在做系列檢查時卻發現腺體已有功能異常現象,所以必要時也必須做小唾液腺切片檢查。

外分泌腺體的影響

修格蘭氏症候群俗稱「乾燥症」,原因是因為產生液體的外分泌腺體(唾腺和淚腺)受到一種白血球浸潤後長期引起發炎,導致乾口症、乾燥性角膜結膜炎與唾液腺腫大。乾燥的程度可以從輕微的現象到嚴重的現象都有,要視腺體受到傷害的大小決定。到目前為止,並沒有治癒的方法,但有些治療可以緩和不舒服及減輕乾燥的現象。

治療

當確定為修格蘭氏症候群時,如果沒有重要臟器的侵犯,一般採取支持性療法,如使用人工淚液或人工唾液來緩解眼乾、口乾的感覺,乳液可以維持皮膚保濕,陰道潤滑劑減少乾澀症狀等。雖然修格連氏症候群是健保重大傷病之一,但每位病患病情不同,所需要服用的藥物也有所不同,醫師會視病況的程度,事前送審通過,才可開立增加唾液或淚液分泌的口服藥物,否則需自費。

建議患者定期至眼科和牙科追蹤以確保有無角膜炎、結膜炎或蛀牙及牙周病等相關的合併症;另外由於此症是自體免疫疾病,常有多重器官侵犯,有時甚至需要用到免疫調節劑,如不確定身體某些不適的症狀是否與修格蘭氏症有關,可以諮詢過敏免疫風濕科的醫師,以確定進一步的治療方針。

眼乾:經常補充人工淚液,以防止併發症產生。避免長時間看書、看電視,或面對冷暖氣出風口或窗口,而使淚液容易散發。

口乾:一些會刺激增加唾液分泌的食品,如無糖口香糖、無糖檸檬水或維他命C嚼片等會有一些幫忙。口乾的患者比較容易有蛀牙,所以吃東西後一定要勤刷牙,以確保口腔衛生。

皮膚、關節:在修格蘭氏症候群中,最常被使用的抗風濕藥物為奎寧,可以改善皮膚與關節的症狀。​

預後

修格蘭氏症候群是一個比較良性的自體免疫疾病,一般不影響正常壽命,惟外分泌腺不足引起的各種乾燥症狀,會使生活品質變差。因此修格蘭氏症候群對於每一位病人影響的程度都不一樣,所以需要特別的治療計畫,為了幫助對抗乾燥及避免未來更多問題的發生,請確實遵守醫師的治療計劃並接受應該做的檢查。


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